Generalità

Con il termine di glioma si denominano i tumori neuroectodermici che derivano dalla glia (astrocitomi, oligodendrogliomi, glioblastomi, spongioblastomi).

I gliomi sono molto frequenti, rappresentando circa la metà dei tumori intracranici primitivi. Essi si localizzano con frequenza massima a livello degliemisferi cerebrali, più raramente nel tronco e nel cervelletto.

I gliomi sono tumori a malignità variabile (bassa, media o alta) perché recidivano a distanza di tempo dall’asportazione chirurgica. L’unica eccezione è rappresentata dagli spongioblastomi, che si ritrovano nel cervelletto o a livello delle vie ottiche, e che hanno prognosi favorevole, con guarigione definitiva dopo asportazione radicale.

Incidenza, sede, quadro anatomo-patologico

a)Gli astrocitomi hanno massa incidenza tra i 30 e i 50 anni. Si localizzano nella maggior parte dei casi nella sostanza bianca (regioni frontali, rolando parietali, temporali), ma possono riscontrarsi anche nuclei della base e nel talamo.

Macroscopicamente l’astrocitoma appare come un tumore di colorito bianco- grgiastro e di consistenza fibrosa, o gelatinosa, che a volta a diffusamente il parenchima circostante (astrocitoma “diffuso”), altre volte presenta un apparente clivaggio, ma sempre con infiltrazione periferica. E’ frequente la degenerazione mucoide, con formazione di cisti piene di un liquido giallastro filante.

Gli oligodendrogliomi sono tumori piuttosto rari (5% dei gliomi), che colpi scono soprattutto gli adulti (fra 30 e 50 anni) e si localizzano di preferenza ne gli emisferi cerebrali. Essi originano dagli oligodendrociti che costituiscono la microglia.

I gliobIastomi colpiscono prevalentemente gli adulti (dopo i 45 anni) e soprattutto gli anziani (i gliomi che si osservano dopo i 60 anni sono al 90% d casi glioblast ) non sono rari anche tra i giovani.

I glioblastomi si ritrovano quasi sempre negli emisferi cerebrali, mentre so no assai rari nel cervelletto, nei nuclei della base e nel tronco cerebrale.

I glioblastomi invadono spesso i nuclei profondi ed il corpo calloso e si diffondono a volte nell’emisfero controlaterale; in alcuni casi infiltrano la corteccia cerebrale e prendono aderenze con la dura madre.

Macroscopicamente appaiono come tumori di colorito rosso-grigiastro o giallastro e di consistenza molle; la grande abbondanza di vasi neoformati in seno al tumore è responsabile delle frequenti emorragie intratumorali e della presenza di vaste aree di necrosi secondaria a trombosi vasale; rare sono, inve ce, le calcificazioni e le cisti.

Quadro clinico

Il quadro clinico dei gliomi degli emisferi cerebrali varia, in rapporto, oltre che alla sede, soprattutto al grado di malignità e quindi alla rapidità di crescita del tumore.

Gli astrocitomi di basso grado (grado 1) e gli oligodendrogliomi hanno un’evoluzione lenta e la storia clinica è generalmente lunga ( da qualche mese ad 1-2 anni). Spesso apre la scena clinica una crisi convulsiva, che resta per lungo tempo l’unico segno e si ripete magari a distanza di mesi; frequente è pu re l’esordio con disturbi psichici, quali apatia, rallentamento psicomotorio, mancanza di iniziativa, disturbi della memoria. Caratteristiche, ad esempio, sono le lunghe storie di turbe psichiche degli astrocitomi frontali o del corpo calloso o di crisi epilettiche temporali negli astrocitomi del lobo temporale. In una fase successiva, quindi, si configurano le sindromi cliniche topografiche, dipendenti dalla sede del tumore (sindrome frontale, rolando-parietale, tem porale, occipitale). Al contrario la comparsa dei segni di ipertensione endocranica è di solito abbastanza tardiva, a causa della natura più infiltrante che espansiva di questi tumori.

In alcuni casi gli astrocitomi proliferano diffusamente nella sostanza bian ca degli emisferi (astrocitomi diffusi) e possono raggiungere dimensioni consi derevoli, rimanendo clinicamente quasi asintomatici.

Diagnosi radiologica

La diagnosi radiologica dei gliomi si avvale essenzialmente della tomografia computerizzata e della risonanza magnetica.

1. La tomografia computerizzata mostra quadri diversi a seconda del tipo tologico del tumore. Gli astrocitomi di basso grado (grado 1) appaiono tipicamente come aree di ipodensità omogenea, a margini mal definiti. Questo quadro è abbastanza simile a quello delle aree ischemiche o atrofiche, da cui gli astrocitomi si diffenziano per la sede nella sostanza bianca e per la mancanza di rapporto con i terriori di distnbuzione vascolare.

2. La risonanza magnetica è utile per la diagnosi degli astrocitomi, di cui essa chiarisce la natura, e soprattutto precisa la reale ensione; queste lesioni si presentano come aree omogenee, ipointensa

3. L’angiografia è in genere superflua, quando la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica orientano verso la diagnosi di glioma. I gliomi di basso grado, diffusamente infiltranti, modificano poco il decorso dei vasi . Al contrario, gli astrocitomi di basso grado ed i glioblastomi si caratterizzano per la presenza di vasi patologici numerosi, circolo tumorale rapido ed irregolare, presenza di fistole arterovenose con opacizzazione delle vene di drenaggio già in fase arteriosa.

Il trattamento dei gliomi rappresenta un problema delicato per il neurochirurgo, sia per la impossibilità di un’asportazione completa in molti casi, sia per le recidive. L’intervento è soprattutto indicato nei gliomi a localizzazione nella corteccia e nella sostanza bianca ed in aree non altamente funzionali. L’invasione delle strutture profonde (corpo calloso, nuclei della base, talamo) rappresenta una controindicazione assoluta all’intervento; questo è anche da evitare nei pazienti di età avanzata e portatori di gliomi con caratteri radio- logici di alta malignità ed a sede in aree funzionali (zona motoria, centri del linguaggio, ecc.).

La sopravvivenza postoperatoria varia soprattutto in rapporto al grado tologico. Per gli oligodendrogliomi, che sono i gliomi a prognosi migliore, es può raggiungere i 6-7 anni, mentre oscilla intorno ai 5 anni per gli astrocito mi di 10 grado ed a 2-3 anni per quelli di 2° grado; al contrario, la pravvivenza media degli astrocitomi di alto grado e dei glioblastomi è di qualche mese o poco più di un anno.

Va tuttavia notato che spesso esiste una notevole discrepanza tra il grado tologico del tumore e la sopravvivenza, come dimostrato da casi diagnosti cati come gliomi di grado 1-2, che presentano una recidiva in tempi assai brevi.

Le recidive dei gliomi pongono ulteriori problemi di trattamento. Un rein rvento è indicato solo nei pazienti che presentano la recidiva ad almeno 18 mesi, o due anni dall’intervento, mentre non vanno rioperati i casi con recidiva più precoce. Inoltre, le recidive presentano sempre una maggiore malignità ri spetto al tumore originario, per il prevalere della proliferazione delle popo lazioni cellulari più maligne.

In conclusione, l’asportazione chirurgica, quanto più radicale possibile, se lì trattamento migliore dei gliomicerebrali. Tuttavia, la prognosi rimane poco favorevole, poiché è soprattutto in rapporto con il potenziale biologico di crescita della neoplasia.