Le MALFORMAZIONI ARTEROVENOSE (MAV) sono il risultato della disfunzione dei processi di migrazione e maturazione dei capillari embrionali, a cui si sovrappongono la reazione e l’adattamento dell’albero vascolare circostante. Rappresentano circa il 25% delle malformazioni vascolari cerebrali, con un’incidenza nella popolazione compresa tra lo 0,6 e il 7%; in questo gruppo rientra anche la malformazione aneurismatica della vena di Galeno (MAVG) che rappresenta circa l’l% di tutte le MAV intracraniche dell’età pediatrica. I due sessi sono colpiti in egualmisura; le manifestazioni cliniche sono prevalenti in un range d’età compreso tra i 20 e i 40 anni, con una localizzazione sopratentoriale (85%) prevalente su quella sottotentoriale (15%).

Le MAV sono classifi cate sulla base di criteri dimensionali in:

• MAV piccole con nidus inferiore a 3 cm;
• MAV medie con nidus compreso tra 3 e 6 cm;
• MAV grandi con nidus superiore a 6 cm.

Dal punto di vista topografico, invece, sono classificate in:

• MAV superficiali
• MAV profonde
• MAV coroidee

A loro volta le MAV superficiali si distinguono in:

• MAV corticali, rifornite esclusivamente da arterie corticali e drenate da vene superficiali;
• MAV cortico-sottocorticali, alimentate da arterie corticali e drenate da vene sia superficiali sia profonde;
• MAV cortico-ventricolari, dalla tipica conformazione piramidale, rifornite da arterie corticali e perforanti, con drenaggi venosi sia superficiali sia profondi;
• MAV cortico-callose, alimentate esclusivamente da arterie corticali, prevalentemente del circolo anteriore, con drenaggi sia superficiali sia profondi.

Spetzler e Martin hanno codificato una classificazione morfodimensionale e topografica delle MAV con un grading che valuta i rischi di morbilità e mortalità della chirurgia, prendendo in considerazione tre parametri:

• diametro della lesione : le grandi dimensioni delle MAV sono responsabili di importanti rischi nell’intervento chirurgico. L’asportazione della lesione, infatti, può causare effetti emodinamici sul circolo cerebrale, congenitamente incapace di attivare i normali meccanismi di autoregolazione, e che improvvisamente si trova a sopportare un brusco incremento di flusso;
• lsede , intesa come localizzazione della lesione in aree eloquenti (aree sensitivo-motoria, del linguaggio, la corteccia visiva, la capsula interna, i gangli della base, l’ipotalamo, i peduncoli cerebellari e i nuclei cerebellari profondi). L’intervento chirurgico su MAV adiacenti a tali aree comporta una morbilità, per i rischi di dissezioni e retrazione durante l’intervento e di edema ed emorragia nel postoperatorio;
• tipo di drenaggio venoso che condiziona l’accessibilità delle lesioni: può essere superficiale (esclusivamente attraverso il sistema corticale o i seni trasverso o retto per le lesioni cerebellari), profondo (quando coinvolge le vene cerebrali interne, le vene basali ecc.) o misto.

Considerando quindi le dimensioni, l’eloquenza neurologica della sede e il drenaggio venoso, Spetzler e Martin hanno assegnato un punteggio per ogni categoria; la somma complessiva dei valori trovati per le varie categorie stabilisce il grading totale della lesione. Si distinguono complessivamente cinque gradi; un grado superiore al terzo si correla a un grave rischio operatorio

 GRADING DELLE MAV SECONDO LA CLASSIFI CAZIONE DI SPETZLER E MARTIN

TIPO DI PRESENTAZIONE PUNTI

Dimensioni

• Piccole (< 3 cm) 1
• Medie (3-6 cm) 2
• Grandi (> 6 cm) 3

Eloquenza del parenchima adiacente

• Eloquente 0
• Non eloquente 1

Drenaggio venoso

• Solo superfi ciale 0
• Profondo 1

 

La maggior parte delle MAV rimane a lungo asintomatica, per poi manifestarsi con sintomi quali cefalea, crisi epilettiche, deficit neurologici, deterioramento neurologico o crisi ictali in tempi molto variabili. L’esordio più frequente e temibile della MAV è rappresentato dall’emorragia concentrando la dose sul nidus e inducendo un processo reattivo che determina graduale e progressiva occlusione. La percentuale di guarigione è maggiore per MAV con nidus di piccole dimensioni (< 2 cm) e decresce sensibilmente con l’aumentare del volume nidale; il tempo di guarigione è variabile tra 6 mesi e 3 anni. Le MAV rappresentano un’indicazione elettiva alla terapia endovascolare, che prevede il microcateterismo arterioso e l’embolizzazione del nidus, con materiale fl uido (colla, acrilica o polimero di alcol etilen-vinilico). Con la terapia esclusiva endovascolare, la guarigione completa si ottiene in una percentuale non superiore al 30-40%; nei restanti casi si riducono sensibilmente le dimensioni nidali e si possono trattare Selettivamente gli aneurismi associati. Nella pratica clinica, la chirurgia rappresenta la prima scelta per MAV di piccole dimensioni e superficiali mentre la radiochirurgia si rivolge prevalentemente a MAV profonde, con volume nidale esiguo, non complicate da emorragie. La terapia endovascolare costituisce l’indicazione primaria al trattamento di tutte le restanti forme, da sola (in caso di guarigione) o integrata successivamente dalla chirurgia e/o dalla radiochirurgia. L’integrazione aumenta sensibilmente il risultato globale e riduce drasticamente le complicanze.