I meningiomi sono tumori prevalentemente benigni ad origine dalle cellule di rivestimento delle meningi (cap cells aracnoidali). Rappresentano il 15-20% di tutti i tumori primitivi intracranici. Si tratta di tumori dell’età adulta, più frequenti tra i 40 ed i 65 anni e nel sesso femminile (rapporto maschi/femmine di 1:2). Solo l´1,5% di tutti i meningiomi si presentano in età infantile. Nel 90% dei casi sono intracranici, mentre nella restante percentuale dei casi si sviluppano a livello spinale. La stragrande maggioranza dei meningiomi sono tumori benigni, a lento accrescimento e sviluppo extracerebrale (extra-assiale) con una base di impianto in corrispondenza della più esterna delle meningi che rivestono il cervello, la dura madre. Sono tumori spesso estremamente vascolarizzati, a volte calcifici, che determinano una compressione dell’encefalo dall’esterno ed una serie di modificazioni a carico delle ossa del cranio adiacenti alla base di impianto (aree di iperostosi). In alcuni rari casi, essi possono presentare un’elevata aggressività biologica. Sono in genere singoli, ma possono anche essere multipli (8% dei casi).
Possono essere classificati in base alla loro sede ed al loro impianto sulla la dura madre.

Si distinguono pertanto:
meningiomi della convessità;
meningiomi della base;
meningiomi della fossa cranica posteriore

La classificazione più importante è quella realizzata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO) che distingue i meningiomi in base alla loro aggressività biologica. Tale classificazione distingue:

Meningioma benigno (WHO grado I): si tratta della quasi totalità di tutti i meningiomi (90% dei casi). Sono tumori benigni, a lento accrescimento, non infiltrano il parenchima cerebrale ed hanno una scarsa tendenza a recidivare;
Meningioma atipico (WHO grade II): si tratta di una percentuale minima di tutti i meningiomi (7% dei casi). Sono tumori con un grado di aggressività biologica intermedio che tendono a recidivare a distanza;
Menigioma anaplastico (WHO grade III): sono i menigiomi più rari (2% dei casi), caratterizzati da un’elevata aggressività biologica, tanto da essere considerati tumori maligni. Al contrario dei meningiomi benigni possono presentare aree di infiltrazione del parenchima cerebrale e tendono a recidivare con un’elevata frequenza.

Sintomi

I meningiomi hanno in genere una crescita lenta, senza infiltrazione delle strutture nervose, che vengono quindi compresse e dislocate dall’esterno. Per questo motivo possono raggiungere dimensioni anche ragguardevoli prima di dare disturbi. In ogni caso, i sintomi ed i segni neurologici sono dovuti alla compressione diretta delle strutture nervose adiacenti ed all’edema spesso associato. I disturbi riferiti dai pazienti possono essere molteplici e dipendono dalla localizzazione del meningioma.
Nel caso dei meningiomi della convessità, i sintomi più frequenti sono cefalea, crisi epilettiche, confusione,cambiamenti della personalità, riduzione di forza a carico della parte del corpo opposta a quella del tumore, disturbi del linguaggio.
Nel caso dei meningiomi della base, i sintomi riflettono la compressione dei nervi cranici. I più frequenti sono i disturbi della motilità oculare,della vista fino alla cecità, dell’olfatto.
Nel caso dei meningiomi della fossa cranica posteriore, i sintomi ed i segni neurologici sono principalmente dovuti ad un ostacolo alla normale circolazione del liquor contenuto all’interno del cervello. Il liquor cefalo-rachidiano è un liquido prodotto continuamente dal nostro cervello che si accumula all’interno di “serbatoi” chiamati ventricoli cerebrali. Da qui, il liquor fuoriesce all’esterno dell’encefalo e si dispone a circondare il cervello ed il midollo spinale per poi essere riassorbito. I meningiomi della fossa cranica posteriore causano spesso una compressione di quello che viene chiamato “quarto ventricolo”, ostacolando la fuoriuscita del liquor che quindi si accumula all’interno dell’encefalo. Tale condizione prende il nome di idrocefalo ed è responsabile di un aumento della pressione all’interno della scatola cranica. Quest’ultima è una struttura inespansibile, per cui l’aumento della pressione dovuta all’idrocefalo determina una compressione del cervello contenuto al suo interno.
In questo caso, i disturbi saranno quelli classici dovuti all’aumento della pressione all’interno della scatola cranica, definita “ipertensione endocranica”. I sintomi sono mal di testa (cefalea), vomito e disturbi dello stato di coscienza (sonnolenza, difficoltà a risvegliarsi, torpore). Spesso si associano disturbi dell’equilibrio e della coordinazione motoria.

Diagnosi

La tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RMN) cerebrale con mezzo di contrasto rappresentano gli esami di scelta per identificare questi tumori. Entrambi questi esami permettono di evidenziare queste lesioni che appaiono extra-cerebrali (extra-assiali), di forma rotondeggiante ed a margini netti. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto, il tumore appare impregnarsi in maniera più o meno omogenea ed è possibile identificare la porzione di impianto del tumore stesso sulla dura madre da cui origina. Intorno al tumore, l’encefalo appare compresso ed è visibile quello che viene definito “edema perilesionale”, un aumento del contenuto di acqua all’interno della porzione del cervello compressa dal tumore. Tale alterazione è comune a diversi tipi di tumori intracranici, ma nel caso dei meningiomi è particolarmente evidente. Lo studio RMN encefalo rimane più preciso nel definire i rapporti tra il tumore e le strutture nevose adiacenti.

Al contrario, l’unico vantaggio della TC rispetto alla RMN è la possibilità di evidenziare le alterazioni tipiche dei meningiomi a carico delle ossa craniche adiacenti alla base di impianto del tumore, ( ad esempio aree di aumentata deposizione di tessuto osseo definite aree di iperostosi) oltre che le eventuali calcificazioni all’interno del tumore). Tali alterazioni ossee possono essere identificate anche attraverso una semplice radiografia del cranio, che però non permette di visualizzare il meningioma. L’angiografia cerebrale rappresenta uno studio complementare alla RMN ed alla TC nella pianificazione del trattamento chirurgico, permettendo di valutare il grado di vascolarizzazione del tumore. Nei casi in cui la vascolarizzazione del tumore sia particolarmente abbondante e possa aumentare notevolmente il rischio di emorragie durante l’intervento chirurgico, attraverso lo studio angiografico cerebrale è possibile occludere dall’interno i vasi arteriosi che irrorano il tumore, riducendo il rischio di sanguinamento intraoperatorio (embolizzazione).

Trattamento

Il trattamento chirurgico di asportazione di un meningioma è necessario in tutti casi in cui esso causi una sintomatologia. Nella maggior parte dei casi, l’asportazione completa del tumore permette la guarigione definitiva. L’intervento chirurgico realizzato in anestesia generale prevede un approccio diverso in funzione della sede del tumore, attraverso il quale si procede all’asportazione per via microchirurgica del tumore. Nei casi in cui l’asportazione del tumore non possa essere completa per la sua vicinanza a strutture vascolo-nervose molto importanti o scarsamente accessibili al chirurgo, è possibile sottoporre il paziente ad un trattamento radiochirurgico che è in grado di arrestare la crescita tumorale o di causarne la progressiva scomparsa. Soltanto nei casi di meningiomi atipici o anaplastici è indicata la radioterapia post-operatoria.

Risultati

I risultati del trattamento dei meningiomi sono estremamente soddisfacenti con una sopravvivenza a 5 anni del 91,3% dei casi. Sono possibili, purtroppo, recidive di questi tumori, soprattutto se l’asportazione chirurgica non è completa o nei casi di meningiomi atipici ed anaplastici.