I termini “siringomielia” ed “idromielia” sono stati applicati, nel corso degli anni, a svariate patologie che determinano la formazione di cisti intramidollari e deficit neurologici a evoluzione progressivamente ingravescente.La idromielia è la semplice distensione del canale centrale del midollo spinale, rivestita parzialmente o completamente da ependima; in questo caso la localizzazione iniziale dell’accumulo di liquido è intraependimale.La siringomielia, invece, è costituita da una cavità liquida intramidollare, che si forma esternamente rispetto al canale centrale del midollo spinale, non rivestita da ependima, in cui la localizzazione iniziale dell’accumulo di liquido è intraparenchimatosa.

Classificazione

Comunicante: Dilatazione tubulare del canale centrale che è anatomicamente in continuità con il IV ventricolo, causata da una ostruzione del CSF distalmente allo sbocco del IV ventricolo.Un carattere distintivo di questo tipo di siringomielia è l’idrocefalo.

 

Le cause sono:

Idrocefalo comunicante post-emorragico o post-meningitico;
Complesse malformazioni della fossa cranica posteriore (Malf. di Chiari tipo II; Encefalocele);
Cisti di Dandy-Walker (Consiste in una malformazione congenita della fossa cranica posteriore con mancata apertura dei forami di Luschka e Magendie, che connettono il sistema ventricolare con lo spazio subaracnoideo.Ne consegue enorme dilatazione (o cisti) del IV ventricolo, responsabile di idrocefalo e della mancata fusione degli abbozzi del cervelletto e della formazione del verme. Il verme cerebellare è assente o ipoplasico e gli emisferi sono piccoli. Il tronco encefalico ed il midollo cervicale sono appiattiti)
Non Comunicante: Dilatazione focale del canale centrale separata dal IV ventricolo, in associazione a quelle condizioni che bloccano il CSF a livello del forame magno.

 

Le cause sono:

Malf. di Chiari I;
Stenosi cervicale;
Aracnoidite spinale;
Impressione basilare;
Encefalocele basilare;
Cisti congenita del ventricolo terminale
Siringomielia Extracaniculare: Cavitazioni tubulari che originano nella sostanza bianca o grigia del parenchima midollare e che non comunicano con il canale centrale. Un carattere distintivo è che si associano a condizioni che producono uno SCI. La localizzazione di molte di queste cavità nelle “watershed zone” tra le arterie spinali ant e post suggerisce una componente vascolare. Un’altra caratteristica comune è la presenza di emosiderina e di cellule microgliali nella parete della siringa

 

Le cause sono:

Trauma;
Infarto ischemico;
Infarto postmeningitico;
Emorragia intramidollare spontanea;
Mielite trasversa;
Necrosi da irradiamento;

 

Clinica

Si distinguono:
Una sindrome lesionale: dissociazione sensitiva termo-dolorifica, detta siringomielica ( o sindrome centrale), con deficit della sensibilità termo-dolorifica e iniziale preservazione della tattile e della propriocettiva, che possono essere interessate secondariamente per estensione centrifuga della cavità, a livello degli arti superiori;
Abolizione dei riflessi tendinei; anestesia termo-dolorifica dell’emivolto omolaterale per interessamento della radice discendente del nervo trigemino; disturbi trofici cutanei ed articolari di origine nervosa;
Una sindrome di Claude-Bernard-Horner per interessamento del centro cilio-spinale; amiotrofia con paralisi per estensione della cavità a livello delle corna anteriori, soprattutto ai piccoli muscoli della mano;
Segni legati alla siringobulbia: nistagmo rotatorio, nevralgia e anestesia emifaciale, emiatrofia linguale, disturbi della fonazione per paralisi delle corde vocali, disturbi vestibolari;
Una sindrome sotto-lesionale (per interessamento dei fasci midollari con una “sindrome del motoneurone superiore”): segni piramidali con iperreflessia osteotendinea agli arti inferiori, spasticità e segno di Babinski bilaterale; sindrome cordonale posteriore.
In caso di presenza di malformazione di Chiari di tipo II + siringomielia + mielodisplasia si può avere idrocefalo (nel 90% dei mielomeningoceli), nel neonato manifestazioni respiratorie con episodi di apnea e paralisi laringea in adduzione con episodi di stridore; dopo i due anni l’evoluzione è più insidiosa con disturbi della deglutizione, disfagia, rigurgiti, polmoniti ab ingestis; l’insorgenza più tardiva è caratterizzata da paraplegia e spasticità.In caso di malformazione di Chiari di tipo I e/o siringomielia senza mielodisplasia si hanno disturbi dell’equilibrio e sensitivo-motori, cefalea provocata o esacerbata dallo sforzo, dolore urente profondo al collo, alle spalle o alle braccia, scoliosi, alterazione dei nervi cranici inferiori e del tronco cerebrale ( diplopia, nistagmo, atassia, disartria, disfagia), sindrome siringomielica classica, disturbo cordonale agli arti inferiori con paraparesi e spasticità.Il decorso clinico della siringomielia è vario ed imprevedibile: vi sono fasi di remissione dei sintomi alternate a fasi di progressione o di stazionarietà.

 

Diagnostica strumentale

Attualmente l’indagine Rm ha soppiantato metodiche quali la mielografia e le scansioni TC.L’esame radiografico del cranio consente di evidenziare anomalie ossee craniche e del rachide: lacune intracraniche nella regione parietale, forame magno allargato, concavità petro-clivale, riduzione volumetrica della fossa posteriore, posizione bassa del Torcular, cifo-scoliosi, anomalie della cerniera cranio-rachidea.La RM consente di visualizzare, nelle sequenze sagittali T1, la riduzione di volume della fossa cranica posteriore e una cavità centro-midollare variamente estesa. Le sequenze assiali T1 mostrano l’impegno del forame magno da parte delle tonsille cerebellari e l’estensione assiale della cavità siringomielica. Le sequenze T2 consentono di valutare il contenuto liquido della cavità e la sua eterogeneità ed iperintensità.L’ecografia viene utilizzata per la diagnosi pre- o neonatale della malformazione di Chiari e per la identificazione pre-operatoria della cavità. I due approcci cardine sono la decompressione chirurgica e la derivazione liquorale.In linea generale, la decompressione chirurgica è indicata in caso di disfunzione significativa del tronco cerebrale e dei nervi cranici e in caso di gravi complicanze respiratorie. La decompressione profilattica non viene effettuata su soggetti asintomatici.

 

Trattamento
Vi sono tre gruppi di procedure:
1) decompressione della malformazione della fossa cranica posteriore mediante craniectomia suboccipitale e laminectomia. Nella malformazione di Chiari di tipo I si praticano la rimozione dell’osso occipitale e una laminectomia limitata a C1; nella malformazione di tipo II si esegue la laminectomia a livello delle prime tre vertebre cervicali. Si pratica anche un’apertura a Y della dura madre della fossa posteriore, che viene poi suturata mediante una plastica. Vi sono procedure aggiuntive che possono essere effettuate, anche se è dubbio il miglioramento della prognosi da loro beneficiato : collocare una porzione di tessuto, ad esempio muscolare, nell’apertura slargata dell’obex, resecare le tonsille cerebellari atrofiche spostate verso il basso, fare una mielotomia se coesiste siringomielia, collocare un catetere nel foro di Magendie, sezionare le aderenze subaracnoidee.

2) laminectomia, mielotomia e drenaggio diretto della cavità.

3) derivazioni: siringo-subaracnoidea, siringo-peritoneale o -pleurale ( soprattutto nelle forme post-traumatiche), ventricolare (nella siringomielia comunicante giovanile con idrocefalo), lombo-peritoneale.

Milhorat et al. hanno praticato uno shunt alle cisterne della fossa posteriore (cisterna magna e dell’angolo ponto-cerebellare), la siringocisternostomia, per by-passare le ostruzioni della teca cervicale alta.Toyohiko et al. hanno effettuato una decompressione del forame magno con la rimozione dello strato più esterno di dura madre nella siringomielia con malformazione di Chiari di tipo I, ripristinando la corretta circolazione liquorale in corrispondenza del forame magno, con basso rischio di raccolte liquorali a livello della ferita chirurgica, pseudomeningocele e meningite.Park et al. hanno sperimentato l’efficacia di una mielotomia e shunt lombo-peritoneale in casi di siringoidromielia.

Nelle siringomielie tumorali la terapia consiste nella asportazione della massa neoplastica.

 

Prognosi
La malformazione di Chiari di tipo II neonatale rimane il difetto con più alta mortalità e morbidità in termini di complicanze respiratorie, deficit della deglutizione, ematomi post-operatori, idrocefalo acuto, infarto midollare da danno alla PICA, meningite asettica.In caso di deficit neurologici medio-gravi, un intervento chirurgico precoce migliora la prognosi.I miglioramenti più evidenti si hanno per la cefalea aggravata dagli sforzi e le sindromi cerebellari. La prognosi è peggiore in caso di presenza di una sindrome centrale con idromielia.I risultati peggiori post-intervento si hanno nella aracnoidite basale o vertebrale.

Figura B: Esempio di c avità siringomielica secondaria a blocco liquorale sostenuto da una lesione endomidollare (freccia);

1: immagine pre-chirurgico.eratoria, 2: esito post chirurgico